Гемолітична анемія

Астрид Лейтнер вивчала ветеринарну медицину у Відні. Після десяти років у ветеринарній практиці та народження дочки вона перейшла - скоріше випадково - на медичну журналістику. Швидко з'ясувалося, що її інтерес до медичних тем та любов до письма - це ідеальне поєднання для неї. Астрид Лейтнер живе з дочкою, собакою та кішкою у Відні та Верхній Австрії.

Детальніше про експертів Весь вміст перевіряється медичними журналістами.

Гемолітична анемія - це коли еритроцити руйнуються або розпадаються занадто рано. Причини різноманітні. Типовими симптомами є блідість, втома, пожовтіння шкіри та слизових оболонок та збільшення селезінки. Прочитайте тут, як діє гемолітична анемія і що з цим роблять лікарі!

Коди МКБ для цієї хвороби: Коди МКБ - це міжнародно визнані коди медичних діагнозів.Їх можна знайти, наприклад, у листах лікаря або в листах непрацездатності. D57D59D56D55D58

Короткий огляд:

• Що таке гемолітична анемія? Анемія внаслідок руйнування або передчасного руйнування еритроцитів (еритроцитів)
• Перебіг захворювання та прогноз: Перебіг та прогноз залежать від основної причини.
• Симптоми: блідість, слабкість, проблеми з кровообігом аж до непритомності, головний біль, біль у животі, біль у спині, пожовтіння шкіри та слизових оболонок (жовтяниця), збільшення селезінки (спленомегалія)
• Причини: вроджені або набуті захворювання, ліки, ліки
• Діагностика: типові симптоми, аналіз крові, мазок крові, тест Кумбса, ультразвук, біопсія кісткового мозку
• Лікування: глюкокортикоїди (кортизон), імунодепресанти (препарати, що знижують імунну систему), трансплантація кісткового мозку, видалення селезінки, введення фолієвої кислоти та заліза
• Профілактика: ніяких конкретних запобіжних заходів неможливо.

Що таке гемолітична анемія?

Лікарі називають гемолітичну анемію анемією, яка викликана руйнуванням або передчасним руйнуванням еритроцитів (еритроцитів). Розпад і регенерація еритроцитів зазвичай підлягають циклу: здорові еритроцити мають життєвий цикл близько 120 днів (від 70 до 90 днів для новонароджених), перш ніж вони розпадаються і регенеруються в кістковому мозку.

При гемолітичній анемії цей цикл скорочується: еритроцити розпадаються передчасно (в середньому приблизно через 30 днів), освіта нових у кістковому мозку відстає. В цілому в крові занадто мало еритроцитів, а продукти розпаду клітин крові відкладаються в організмі. Типовими ознаками гемолітичної анемії є блідість, втома, запаморочення, проблеми з кровообігом, пожовтіння шкіри та збільшення селезінки.

Гемолітична анемія має багато можливих причин, деякі з них є вродженими (наприклад, таласемія, серповидноклітинна анемія, сфероїдальна клітинна анемія, фавізм), інші набуваються лише протягом життя. Прикладами набутих гемолітичних анемій є аутоімунна гемолітична анемія, непереносимість резусу, малярія, отруєння свинцем, несумісні переливання крові, значно підвищений рівень міді та пароксизмальна нічна гемоглобінурія.

Лікарі також розрізняють, чи причина гемолізу криється в самих еритроцитах (корпускулярна анемія) або поза клітинами крові (екстракорпускулярна анемія).

Що таке гемоліз?

Гемоліз - це розчинення еритроцитів. Це руйнує оболонку (клітинну мембрану), яка оточує еритроцити. Сам по собі гемоліз не є хворобою; він виникає постійно у кожному організмі: еритроцити мають життєвий цикл близько 120 днів. Потім їх демонтують і замінюють новими. Кістковий мозок відповідає за утворення нових еритроцитів: Тут виникають нові еритроцити з клітин -попередників (мегакаріоцитів). Розпад і регенерація еритроцитів зазвичай йдуть рука об руку. Це гарантує, що завжди є достатня кількість клітин крові.

Регулярне розщеплення старих еритроцитів відбувається так званими клітинами-поглиначами (макрофагами) у селезінці та меншою мірою у печінці. Вони розчиняють і руйнують оболонку еритроцитів. Макрофаги зустрічаються в різних тканинах; лікарі називають їх в цілому "ретикулоендотеліальною системою".

Еритроцити мають завдання зв’язувати кисень із собою і постачати його по всьому організму. Основним компонентом еритроцитів є еритроцитарний гемоглобін. При руйнуванні клітин крові відбувається розпад гемоглобіну. Продукт розпаду білірубін виробляється, який потрапляє у жовч через печінку і виводиться звідти у калі та, меншою мірою, із сечею.

При гемолітичній анемії розпадається більше еритроцитів, ніж зазвичай, тоді як кістковий мозок відстає у формуванні нових клітин. В результаті загалом замало еритроцитів.

Печінка перевантажена посиленим розпадом еритроцитів: накопичується так багато продуктів розпаду, таких як білірубін, що вони більше не можуть виводитися досить швидко з калом (і в меншій мірі з сечею). Натомість білірубін накопичується у слизових оболонках та шкірі. Це призводить до типового пожовтіння шкіри та слизових оболонок.

Що таке анемія

Говорять про анемію, коли кількість еритроцитів (а отже, і гемоглобіну червоного кров’яного пігменту) нижче вікового та статевого еталонного значення.

Анемія має багато різних причин: вона викликана або швидким руйнуванням еритроцитів (гемоліз), ферментними або мембранними дефектами в клітинах крові, порушенням розподілу (наприклад, анемія вагітності або гіперспленізм через збільшення селезінки) або аутоімунною реакцією при якому імунна система хибно формує захисні органи (антитіла) проти еритроцитів. Іншими причинами анемії є певні хронічні захворювання або рак.

Перебіг захворювання та прогноз

І перебіг, і прогноз гемолітичної анемії залежать від основної причини.

Наприклад, аутоімунна гемолітична анемія має хороший прогноз, особливо після видалення селезінки. Те ж саме стосується і вродженої сфероїдальної клітинної анемії: після видалення селезінки симптоми захворювання значно покращуються. В цілому, лікування вродженої анемії значно покращилося за останні кілька десятиліть. Вторинні захворювання та ускладнення в значній мірі піддаються лікуванню, а тривалість життя різко зросла. Старші пацієнти з додатковими серцево -судинними захворюваннями, зокрема, мають менш сприятливий прогноз.

У будь-якому випадку важливо регулярно проходити обстеження. У разі хронічного гемолізу лікар уважно оглядає кров.

Які симптоми гемолітичної анемії?

Існують різні причини гемолітичної анемії. Симптоми, що виникають, залежать від причини захворювання.

Спільним для всіх є симптоми, викликані надмірним руйнуванням і розпадом еритроцитів. Її тяжкість залежить від того, як швидко розвивається анемія: чим швидше, тим сильніше виражені симптоми. Якщо анемія є вродженою або розвивається повільно, організм адаптується до анемії і іноді не проявляє або має лише слабкі симптоми.

Наступні симптоми вказують на гемолітичну анемію:

• блідість
• втома
• Зниження продуктивності
• Низький кров'яний тиск (гіпотонія)
• запаморочення
• головний біль
• шум у вухах
• Проблеми з кровообігом аж до непритомності
• Серцебиття
• Утруднене дихання
• Пожовтіння слизових оболонок і шкіри (жовтяниця): викликано розпадом червоного пігменту крові (гемоглобіну), що міститься в еритроцитах. Жовтуватий колір викликає білірубін, продукт розпаду гемоглобіну.
• Збільшення селезінки (спленомегалія)

Можливі ускладнення гемолітичної анемії

Гемолітична криза: Гемолітична криза виникає, коли велика кількість еритроцитів розчиняється за короткий проміжок часу. Такі кризи можливі при фавізмі, серповидноклітинній анемії та переливанні крові. Ознаками гемолітичної кризи є:

• лихоманка
• озноб
• слабкість
• Проблеми з кровообігом аж до шоку
• біль у животі
• Біль у спині
• головний біль
• Червона або червонувато-коричнева сеча (коли гемоглобін виділяється із сечею)
• Пізніше пожовтіння слизових оболонок і шкіри

Гемолітична криза - це невідкладна медична допомога. Викликайте лікаря швидкої допомоги при перших ознаках!

Камені в жовчному міхурі: Камені в жовчному міхурі розвиваються у деяких пацієнтів внаслідок хронічної гемолітичної анемії. Вони виникають через те, що білірубін накопичується при розщепленні червоного пігменту крові (гемоглобіну). Він накопичується в жовчному міхурі і у деяких пацієнтів утворює так звані «пігментні камені».

Дефіцит фолієвої кислоти: кістковому мозку потрібна фолієва кислота для виробництва нових, здорових еритроцитів. Постійно посилене утворення нових еритроцитів може призвести до тривалого дефіциту фолієвої кислоти.

Дефіцит заліза: Якщо втрачається занадто багато еритроцитів, дефіцит заліза виникає в довгостроковій перспективі. Залізо входить до складу гемоглобіну червоного пігменту крові.

Причини та фактори ризику

Корпускулярна гемолітична анемія

При корпускулярній гемолітичній анемії причина криється в самих еритроцитах.Ця форма гемолітичної анемії зазвичай передається у спадок і проявляється в дитинстві або підлітковому віці. Різні дефекти клітин крові викликають гемолітичну анемію тут:

• Вроджені порушення клітинної мембрани: сфероїдальна клітинна анемія (спадковий сфероцитоз)
• Придбане порушення клітинної мембрани: пароксизмальна нічна гемоглобінурія
• Порушення обміну еритроцитів: фавізм (дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази)
• Гемоглобінопатія: серповидноклітинна хвороба, таласемія

Екстракорпускулярна гемолітична анемія

Екстракорпускулярна анемія викликана не самими еритроцитами, а зовнішніми факторами. Ця форма гемолітичної анемії зазвичай не є вродженою, а розвивається протягом життя.

Можливі причини:

• Ліки: Деякі активні інгредієнти, такі як хінін і мефлохін (протималярійні засоби), пеніцилін, антибіотики, такі як метронідазол, психотропні препарати, такі як бупропіон або знеболюючі (НПЗЗ), такі як ібупрофен, можуть спровокувати гемолітичну анемію.

• Аутоімунні захворювання: При аутоімунному захворюванні імунна система помилково формує захист (антитіла) проти нешкідливих ендогенних речовин, наприклад проти еритроцитів. Прикладами є імунна тромбоцитопенія (ІТП) та аутоімунна гемолітична анемія холодного типу.

• Інфекції: У деяких випадках інфекції викликають гемолітичну анемію. До найбільш поширених збудників відносяться Clostridium perfringens, стрептококи, менінгококи, плазмодії, бартонели, вірус Епштейна-Барр та мікоплазма.

• Механічні ушкодження еритроцитів: Тут еритроцити пошкоджуються і руйнуються механічними перешкодами в кровообігу (наприклад, штучними клапанами серця).

• Збільшення та активність селезінки (гіперспленізм): Коли селезінка збільшується, розпадається більше клітин крові.

• Отрути (токсини): Отруєння свинцем або міддю призводить до того, що розпадається більше еритроцитів.

• Наркотики: Наркотики, такі як екстазі або кокаїн, можуть викликати гемолітичну анемію.

Дослідження та діагностика

Вроджені гемолітичні анемії, такі як серповидноклітинна анемія або глобулярно -клітинна анемія, зазвичай діагностуються в дитячому або підлітковому віці. У багатьох випадках лікарі лише випадково виявляють набуту анемію під час аналізу крові, наприклад, під час профілактичного медичного огляду. Якщо гемолітична анемія вже просунулася, пожовтіння шкіри або кров у сечі зазвичай є причиною першого візиту до лікаря. Перший контакт - це, залежно від віку пацієнта, педіатр або сімейний лікар.

анамнез

Під час першої консультації лікар запитує про поточні симптоми та запитує, як довго вони були присутні. Якщо на підставі аналізу крові є підозра на гемолітичну анемію, лікар запитає про подальші відхилення. До них відносяться:

• Сімейний анамнез: Чи був у сімейному анамнезі гемолітична анемія (наприклад, таласемія, серповидноклітинна анемія або фавізм)?
• У вас температура або інші симптоми?
• Чи приймає пацієнт якісь ліки? Якщо так, то який?
• Чи приймає пацієнт ліки? Якщо так, то які (особливо кокаїн)?

Аналіз крові

Якщо немає поточних результатів крові, лікар візьме кров у пацієнта і зверне особливу увагу на такі значення:

• Низька кількість еритроцитів (еритроцитів) та еритроцитів (гемоглобіну)
• Збільшення кількості ретикулоцитів (ретикулоцитоз, клітини -попередники еритроцитів у кістковому мозку)
• Низький гаптоглобін (транспортний білок для гемоглобіну червоного пігменту крові)
• Підвищений білірубін (пігмент жовчі, ознака посиленого розпаду гемоглобіну)
• Підвищений рівень ЛДГ (ознаки посиленого руйнування клітин)
• Дефіцит фолієвої кислоти або заліза

Мазок крові

Для мазка крові лікар кладе краплю крові на предметне скло і оглядає окремі клітини крові під мікроскопом на наявність змін. Певні зміни форми еритроцитів свідчать про специфічні захворювання, що викликають гемолітичну анемію. Наприклад, при сферичній клітинній анемії еритроцити є сферичними, а не плоскими.

Аналіз сечі

Основна частина червоного кров’яного пігменту - або продукт його розпаду білірубін - виділяється з калом, незначна частина - з сечею. Якщо білірубін виявляється в сечі, це ознака посиленого розпаду еритроцитів. Лікарі говорять про «уробіліноген».

Тест Кумбса

Тест Кумбса - це аналіз крові, який виявляє антитіла проти еритроцитів. Лікар використовує це, щоб перевірити, чи є в крові пацієнта антитіла проти еритроцитів.

Ультразвукове дослідження

Ультразвукове дослідження живота виявить, чи збільшені селезінка та / або печінка.

лікування

Те, як лікар лікує гемолітичну анемію, залежить від основної причини. Незалежно від причини захворювання, метою лікування є викорінення анемії та боротьба з нею.

Глюкокортикоїди та імунодепресанти: Глюкокортикоїди (кортизон) та імунодепресанти (препарати, що пригнічують надмірну реакцію власної імунної системи організму) допомагають при аутоімунній гемолітичній анемії.

Видалення селезінки (спленектомія): Після видалення селезінки розпадається менша кількість еритроцитів. Це допомагає полегшити симптоми, але робить людей більш сприйнятливими до інфекцій. З цієї причини пацієнтів вакцинують від деяких захворювань (таких як грип, пневмококова, менінгококова та гемофільна інфекція) за кілька тижнів до операції.

Уникнення активуючих препаратів: Якщо причина гемолітичної анемії криється в певній діючій речовині, лікар замінить препарат і, при необхідності, перейде на інший, еквівалентний препарат.

Фолієва кислота: При гемолітичній анемії організму потрібно більше фолієвої кислоти, щоб стимулювати вироблення еритроцитів у кістковому мозку. Лікарі рекомендують дієту з високим вмістом фолієвої кислоти, включаючи шпинат, салат, капусту, фрукти, цілі зерна, зародки пшениці, сою, бобові та печінку. Якщо цього недостатньо, має сенс прийняти добавку фолієвої кислоти.

Пересадка кісткового мозку: серповидноклітинна анемія та таласемія можна вилікувати за допомогою трансплантації кісткового мозку. Кістковий мозок передається від здорового донора до пацієнта.

Фототерапія: Немовлята, народжені з фавізмом або резус -непереносимістю, можуть отримати користь від фототерапії. Немовлят опромінюють короткохвильовим світлом, який перетворює білірубін у шкірі, а потім виводить його через жовч та нирки.

Захист від застуди: При хронічній аутоімунній гемолітичній анемії типу застуди найважливішим заходом є захист хворих від застуди.

Запобігти

Оскільки гемолітична анемія має різні причини, її можна запобігти лише обмеженою мірою. У будь -якому випадку важливо протидіяти симптомам дефіциту харчування. Вживайте збалансовану дієту та споживайте достатню кількість фолієвої кислоти, яка міститься у шпинаті, квасолі, капусті та печінці. Те саме стосується вітаміну В12: він міститься в рибі, молочних продуктах, м’ясі та яйцях. Лікарі рекомендують жінкам під час менструації вживати продукти, що містять залізо. Ідеально підходять червоне м’ясо, цільнозернові продукти, бобові та горіхи.

Теги:  журнал інтерв'ю туристична медицина