Феохромоцитома

Весь вміст перевіряється медичними журналістами.

Феохромоцитома-це гормон, що продукує пухлину мозкового речовини надниркових залоз. У деяких випадках пухлина також походить з так званого симпатичного стовбура (нервового канатика вздовж хребта), тоді лікарі говорять про феохромоцитому або парагангліому поза наднирниками. Феохромоцитома зазвичай доброякісна.

Коди МКБ для цієї хвороби: Коди МКБ - це міжнародно визнані коди медичних діагнозів. Їх можна знайти, наприклад, у листах лікаря або в листах непрацездатності. D44E27D35C74I15

Феохромоцитома: опис

Феохромоцитома - це пухлина, яка в більшості випадків бере свій початок у мозковій речовині надниркових залоз. Рідше зустрічається так звана парагангліома. У цій формі феохромоцитома розташована поза наднирковими залозами (позанадниркова), уздовж так званого симпатичного стовбура (нервового канатика, що проходить уздовж хребта в області живота та грудей). Феохромоцитома - рідкісний вид пухлини. Приблизно від двох до восьми на мільйон людей це отримують. Пухлина переважно вражає дорослих, але у дітей також може розвинутися феохромоцитома.

Надниркові залози

Дві надниркові залози є важливими гормональними залозами в організмі. Вони сидять - кожен на закругленому верхньому кінці однієї з двох нирок. Залежно від своїх функцій вони поділяються на дві частини - кору надниркових залоз та мозковий мозок надниркових залоз.

Кора надниркових залоз в основному виробляє стероїдні гормони, які, серед іншого, регулюють цукровий, водний і мінеральний баланс. Важливим гормоном тут є, наприклад, кортизол, який бере участь у численних обмінних процесах.

Мозковий речовина надниркових залоз виробляє так звані катехоламіни адреналін і норадреналін. Два гормони, які в народі також називаються гормонами стресу або виходу, мають вирішальний вплив на вегетативну нервову систему. Їх вивільнення дозволяє організму адекватно реагувати на стресові ситуації, наприклад, прискорюючи серцебиття, підвищуючи артеріальний тиск, розширюючи бронхи та зменшуючи рухи шлунково -кишкового тракту.

Феохромоцитома: Підвищена вироблення гормонів

Характерною ознакою феохромоцитоми є те, що пухлинні клітини все більше виробляють гормони стресу - адреналін і норадреналін, а рідше - дофамін. Пухлина доброякісна в більшості (85 %) випадків. Пухлина зазвичай виникає лише з одного боку; рідше обидві надниркові залози уражаються феохромоцитомою.

Феохромоцитома: симптоми

Симптоми, викликані феохромоцитомою, насамперед обумовлені підвищеним викидом гормонів стресу адреналіну та норадреналіну. Тип і ступінь тяжкості скарг можуть відрізнятися від людини до людини. У рідкісних випадках феохромоцитома не викликає жодних симптомів, а потім виявляється більш випадково.

Типовим симптомом феохромоцитоми є високий кров'яний тиск: артеріальний тиск раптово підвищується, подібно до нападу (пароксизмальна гіпертензія). Це може досягти загрозливих рівнів, що лікарі називають кризою артеріального тиску або гіпертонічним кризом. Цей симптом зустрічається приблизно у половини людей з феохромоцитомою.

У деяких випадках феохромоцитома також викликає постійно високий кров'яний тиск, тоді лікарі говорять про стійку гіпертензію. Так має місце приблизно у 50 % хворих дорослих та 90 % дітей з феохромоцитомою.

Крім того, при феохромоцитомі можуть виникати такі симптоми:

• головний біль
• Серцебиття або серцебиття
• Потіє
• Внутрішнє неспокій, тривога, тривога або паніка
• Тремор (тремор)
• Блідий колір обличчя
• Втрата ваги
• Герметичність серця (стенокардія)

Рівень цукру в крові різко підвищується через високий рівень адреналіну, який викликає феохромоцитома. Через деякий час з цього може розвинутися цукровий діабет.

Феохромоцитома: причини та фактори ризику

Причина феохромоцитоми не завжди відома. Тоді лікарі говорять про спорадичну феохромоцитому. Найчастіше така пухлина розвивається у віці від 40 до 50 років.

Існують також спадкові (спадкові) форми феохромоцитоми, які викликані дефектом генетичного складу (мутацією). Зазвичай вражає людей молодше 40 років.

Феохромоцитома може бути пов'язана з такими спадковими захворюваннями:

• Множинна ендокринна неоплазія 2 типу (синдром MEN 2): генна мутація розташована в хромосомі 10. Вона часто викликає утворення пухлин в органах, що виробляють гормони, особливо на щитовидній залозі (карцинома щитовидної залози) та надниркових залозах.
• Синдром фон Гіппеля-Ліндау: Пухлини на сітківці ока, в головному та спинному мозку та феохромоцитома мозкового шару надниркових залоз є типовими для цього захворювання.
• Нейрофіброматоз 1 типу (NF-1, хвороба Реклінгхаузена): Тут утворюються пухлини, які походять з нервової тканини і вражають переважно шкіру, очі та мозок. Пухлини, такі як феохромоцитома, також частіше зустрічаються при цьому захворюванні.

Феохромоцитома: обстеження та діагностика

Помітні симптоми, такі як припадки кризи артеріального тиску, панічні атаки або втрата ваги суглобів при діагностиці підозри переважно у напрямку “феохромоцитоми”. На першому етапі лікар часто вимірює артеріальний тиск. На практиці, однак, збудження викликає тимчасове підвищення артеріального тиску у багатьох - навіть здорових - людей. Для того, щоб можна було достовірно оцінити артеріальний тиск, тому доцільно реєструвати його протягом більш тривалого періоду часу, зазвичай протягом 24 годин (тривале вимірювання артеріального тиску). За відсутності хвороби артеріальний тиск зазвичай падає вночі. Однак цей ефект відсутній у пацієнтів з феохромоцитомою, тобто артеріальний тиск залишається підвищеним.

Пухлина надниркових залоз виробляє надлишок катехоламінів адреналіну та норадреналіну. Тому вимірювання цих гормонів стресу особливо важливо для діагностики феохромоцитоми. Однак навіть у здорових людей ці гормони іноді зазнають сильних коливань, наприклад, при збудженні. Для отримання достовірного результату вимірювання лікар має в основному два варіанти. Два хімічних варіанти адреналіну, норметанефрин та метанефрин, вимірюються або в:

• 24-годинний зразок басейну в сечі або
• у плазмі крові протягом 30 хвилин.

Якщо вміст цих гормонів значно підвищується, проводяться подальші обстеження:

Тест на інгібування клонідину: клонідин - активний інгредієнт проти високого кров'яного тиску. У здорових людей клонідин пригнічує викид адреналіну та його хімічних родичів. Якщо, навпаки, є феохромоцитома, рівень гормонів стресу залишається незмінним.

Методи візуалізації: Комп’ютерна томографія (КТ) та магнітно -резонансна томографія (МРТ) підходять для виявлення феохромоцитоми в мозковій речовині наднирників. Лікарі використовують спеціальні методи візуалізації, такі як сцинтиграфія MIBG, для пошуку феохромоцитом, які не розташовані в наднирковій залозі. Пацієнт спочатку отримує слаборадіоактивний агент, який накопичується в пухлинних клітинах. При подальшому рентгенологічному дослідженні ділянки з високим збагаченням можна зробити видимими. Якщо згадані процедури все ще не дають жодного результату, зазвичай проводиться так звана DOPA-PET (позитронно-емісійна томографія). Амінокислота L-DOPA є речовиною-попередником, серед іншого, адреналіну, норадреналіну та дофаміну. Спочатку лікар вводить радіоактивно мічений DOPA у вену пацієнта. Агент накопичується в пухлинних клітинах, що стає помітним при позитронно -емісійній томографії.

Генетичне обстеження: У деяких випадках феохромоцитома пов’язана з деякими спадковими захворюваннями, такими як синдром MEN 2, синдром фон Гіппеля-Ліндау та нейрофіброматоз типу 1. Ці захворювання можна виявити за допомогою спеціальних генетичних тестів.

Феохромоцитома: лікування

хірургія

У багатьох випадках можна лікувати причину феохромоцитоми. Найважливіший крок - хірургічне видалення пухлини. У більшості випадків це досягається за допомогою лапароскопічної (малоінвазивної) процедури. Для цього зазвичай достатньо трьох невеликих розрізів черевної стінки, через які хірург вставляє свої інструменти, а потім видаляє пухлину.

Деякі ситуації, наприклад великі пухлини або пухлини, які є особливо важкодоступними, іноді вимагають збільшення розрізу живота (лапаротомія) для видалення феохромоцитоми. Щоб запобігти кризам артеріального тиску під час операції, пацієнтам зазвичай дають засіб для зниження артеріального тиску (наприклад, дибензиран) за сім -14 днів до операції.

Заміна гормонів

Феохромоцитома зазвичай формується тільки з одного боку, тобто наднирник із протилежного боку здоровий і продовжує виробляти достатню кількість гормонів. Однак можуть постраждати обидві надниркові залози. У цих випадках стероїдні гормони та катехоламіни можуть мати дефіцит після операції. Тоді важливо замінити відсутні гормони у вигляді ліків.

Подальші терапевтичні заходи

Інші стратегії лікування залежать від того, доброякісна чи злоякісна феохромоцитома. Злоякісні пухлини характеризуються здатністю утворювати дочірні пухлини (метастази). У разі злоякісної феохромоцитоми, крім хірургічного втручання, доступна радіо-йодна терапія та хіміотерапія.

Новіші препарати, так звані інгібітори мультитірозинкінази, пригнічують вироблення гормонів стресу, таких як адреналін та норадреналін. Наразі вчені випробовують ці активні інгредієнти в рамках досліджень. Наразі відповідний препарат не схвалений у Німеччині.

Неоперабельна феохромоцитома

У рідкісних випадках лікарі не можуть оперувати феохромоцитому. Тоді основна увага зосереджується на зменшенні симптомів, викликаних надлишком гормонів стресу. Наприклад, кризи артеріального тиску можна уникнути за допомогою відповідних ліків (переважно альфа -блокаторів). Альфа -блокатори зменшують дію адреналіну та його хімічних похідних, блокуючи місця стикування цих гормонів.

Феохромоцитома: перебіг захворювання та прогноз

Прогноз для феохромоцитоми залежить від кількох факторів. Якщо пухлину можна видалити на ранній стадії, а інших захворювань немає, це зазвичай добре, і симптоми зникають. Більше половини пацієнтів після операції нормалізується артеріальний тиск.

Якщо хвороба існує тривалий час, зокрема, високий кров'яний тиск може призвести до вторинних захворювань (наприклад, серцевої недостатності).

Приблизно у 15 % хворих після лікування знову розвивається феохромоцитома (рецидив). Тому регулярні огляди важливі для того, щоб виявити та лікувати це якомога раніше.

У разі менш поширеної злоякісної феохромоцитоми, для подальшого перебігу - як і для всіх видів раку - вирішальне значення має її виявлення та лікування якомога раніше. В основному, шанси на одужання найкращі, коли не утворилася дочірня пухлина. З іншого боку, якщо злоякісна феохромоцитома вже дала метастази, шанси на одужання зменшуються.

Теги:  анатомії фітнес здорові ноги