Лімфатичний лейкоз

та Мартина Фейхтер, медичний редактор та біолог

Мартина Фейхтер вивчала біологію в аптеці за вибором у Інсбруку, а також поринула у світ лікарських рослин. Звідти не було далеко до інших медичних тем, які захоплюють її донині. Вона навчалася журналісту в Академії Акселя Спрингера в Гамбурзі, а з 2007 року працює в - спочатку редактором, а з 2012 року - незалежним письменником.

Детальніше про експертів Весь вміст перевіряється медичними журналістами.

Термін "лімфолейкоз" охоплює дві форми раку, при яких певні клітини крові безконтрольно розмножуються: гострий лімфобластний лейкоз (ВСЕ) та хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ). ВСЕ є найпоширенішим захворюванням лейкемії в дитячому віці, тоді як ХЛЛ майже виключно зустрічається у літніх людей. Докладніше про лімфолейкоз!

Коди МКБ для цієї хвороби: Коди МКБ - це міжнародно визнані коди медичних діагнозів. Їх можна знайти, наприклад, у листах лікаря або в листах непрацездатності. C91

Так розвивається лімфатичний лейкоз

"Лімфатичний лейкоз"-це те, що лікарі називають раком, який походить від так званих лімфатичних клітин-попередників кровотворення:

Усі клітини крові (червоні та білі кров’яні тільця та тромбоцити) мають спільне походження - стовбурові клітини крові в кістковому мозку. З цих стовбурових клітин розвиваються два типи клітин -попередників: лімфатичні та мієлоїдні клітини -попередники. З перших лімфоцити розвиваються в кілька етапів. Ця підгрупа лейкоцитів - важлива частина імунної системи. Всі інші білі та еритроцити та тромбоцити виникають із клітин -попередників мієлоїдних клітин.

При лімфолейкозі порушується утворення лімфоцитів: створюється велика кількість незрілих лімфоцитів, які розмножуються безконтрольно. В результаті вони все більше відштовхують зрілі, здорові клітини крові. Це означає: інших підгруп лейкоцитів стає все менше. Також існує дефіцит еритроцитів і тромбоцитів.

Залежно від перебігу захворювання лікарі виділяють:

• Гострий лімфобластний лейкоз (ВСЕ) починається досить раптово і швидко прогресує.
• Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ), навпаки, розвивається підступно і повільно.

Гострий лімфолейкоз (ВСЕ)

Гострий лімфобластний лейкоз - найпоширеніший вид лейкемії у дітей. Близько 80 відсотків усіх дітей з лейкемією мають ВСЕ. Найчастіше уражаються паростки у віці до п’яти років. ВСЕ досить рідко зустрічається у дорослих. Захворювання зустрічається тут частіше у людей старше 80 років.

В цілому гострий лімфобластний лейкоз зустрічається дуже рідко: у Німеччині приблизно у 1 з 100 000 людей розвивається ця форма раку крові. Люди з трисомією 21 (синдром Дауна), серед інших, мають підвищений ризик захворювання.

Симптоми ВСЕГО

Гострий лімфобластний лейкоз проявляється різними симптомами, які зазвичай розвиваються протягом декількох днів: Зростаючий дефіцит еритроцитів викликає анемію. Тому у пацієнтів помітно блідість шкіри та слизових оболонок та прискорене серцебиття. Вони також менш ефективні і швидко втомлюються. Іноді також спостерігається задишка і запаморочення.

Оскільки ракові клітини також витісняють тромбоцити крові, розвивається кровотеча (наприклад, кровотеча з ясен і носа). Пацієнти також легко отримують синці (синці). Часто також спостерігаються точкоподібні крововиливи в шкірі та слизових оболонках. Лікарі називають їх петехіями.

Іншими поширеними симптомами ВСЕ є лихоманка, поганий апетит і схильність до зараження. У багатьох пацієнтів також збільшені лімфатичні вузли та збільшена селезінка (спленомегалія).

Якщо ракові клітини атакували центральну нервову систему (головний та спинний мозок), це може призвести до головного болю, блювоти, байдужості та нервової недостатності, а також до паралічу.

Діагностика ВСІХ

Всі згадані симптоми також виникають при багатьох інших захворюваннях. Тому вони не є явною ознакою гострого лімфобластного лейкозу. У будь -якому випадку при появі таких симптомів слід якомога швидше звернутися до лікаря. Він спочатку збирає історію хвороби, детально описуючи симптоми. Наприклад, він запитує про попередні чи основні захворювання, а також про можливі випадки раку в сім’ї.

Після цього проводиться фізичний огляд. Він призначений для надання інформації про загальний стан пацієнта.

Аналізи крові та пункція кісткового мозку особливо важливі при підозрі на гострий лімфобластний лейкоз (або будь -яку іншу форму лейкемії). В останньому випадку лікар бере зразок кісткового мозку і проводить його детальне обстеження в лабораторії. Завдяки цьому можна надійно довести ВСЕ. Крім того, можна визначити, від якого підтипу гострого лімфатичного лейкозу страждає пацієнт (наприклад, загальний ALL, Pro-B ALL, корковий T ALL тощо). Ці підформи різняться з точки зору перебігу та прогнозу. Вони також по -різному реагують на різні методи лікування.

Крім того, зазвичай очікуються подальші обстеження, наприклад, ЕКГ, процедури візуалізації (такі як рентген, ультразвук) та дослідження нервової води (люмбальна пункція). Вони використовуються або для кращої оцінки фізичного стану пацієнта, або для перевірки поширення ракових клітин в організмі. Детальніше про це можна прочитати в розділі Лейкоз: діагностика та обстеження.

Терапія ВСІХ

Люди з гострим лейкозом (як і ВСЕ) потребують лікування якомога швидше. Метою є забезпечення повного регресу захворювання (ремісія).

Те, як виглядає точне планування терапії в кожному окремому випадку, залежить від віку пацієнта та точного підтипу ВСЕ. Як правило, пацієнти отримують інтенсивну хіміотерапію в кілька циклів. Він повинен максимально усунути всі ракові клітини в організмі. За цим зазвичай слідують подальші хіміотерапії, але вони менш інтенсивні. Вони служать для боротьби з будь -якими залишковими раковими клітинами та запобігання їх рецидиву.

Іншими підходами до лікування гострого лімфобластного лейкозу є трансплантація стовбурових клітин та променева терапія. При трансплантації стовбурових клітин стовбурові клітини крові передаються пацієнту. Це повинно виробляти нові, здорові клітини крові. Променева терапія в ОЛЛ в основному використовується для профілактики або лікування раку мозку.

У деяких пацієнтів ракові клітини демонструють певні генетичні зміни (Філадельфійська хромосома). Саме з цієї хромосоми організм виробляє аномальний варіант ферменту тирозинкінази. Цей тип ферменту стимулює ріст клітин лейкемії. Тому пацієнти іноді отримують так звані інгібітори тирозинкінази (такі як іматиніб). Вони пригнічують фермент, про який йдеться.

Докладніше про варіанти терапії раку крові при лейкемії: лікування.

Прогноз ВСЕГО

За останні кілька десятиліть збільшилася кількість пацієнтів з ВСЕ, яких можна вилікувати, і шанси на одужання, як правило, хороші, особливо у дітей. Через п’ять років після встановлення діагнозу близько 70 відсотків дорослих пацієнтів та 95 відсотків уражених дітей все ще живі, якщо належним чином лікуватися. Після десяти років рівень виживання становить близько 33 відсотків у дорослих і 70 відсотків у дітей.

Однак в окремих випадках прогноз гострого лімфобластного лейкозу залежить від багатьох різних факторів. Вони включають точну форму ВСЕ, стадію захворювання на момент встановлення діагнозу та вік та загальний стан пацієнта.

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)

Хронічний лімфолейкоз - це повільно прогресуюче захворювання лейкемії; зазвичай розвивається протягом багатьох років і може зберігатися протягом тривалого часу, не викликаючи помітних симптомів.

Увага: Незважаючи на свою назву, хронічний лімфолейкоз більше не зараховується як лейкемія ("рак крові"), а є формою раку лімфатичних залоз (точніше: неходжкінська лімфома).

Хронічний лімфолейкоз є найпоширенішою формою лейкемії в західних промислово розвинених країнах. У Німеччині щорічно її отримують близько 3000 чоловіків та 2000 жінок. В основному це пацієнти старшого віку: середній вік початку захворювання становить від 70 до 75 років. Хронічний лейкоз, як ХЛЛ, дуже рідко зустрічається у дітей.

Симптоми та діагностика

Хронічний лімфолейкоз зазвичай не викликає симптомів протягом тривалого часу. Іноді виникають неспецифічні скарги, такі як зниження працездатності, втома та втрата апетиту. У міру прогресування хвороби розвиваються безболісні, набряклі лімфатичні вузли та збільшена печінка та селезінка. У деяких людей підвищується температура, пітніє вночі, схильні до інфекцій та сині плями (синці). Також є ознаки анемії (блідість шкіри та слизових оболонок, легка стомлюваність, запаморочення тощо).

Докладніше про ознаки та перебіг хронічного лейкозу при лейкемії: симптоми.

Лікар часто випадково виявляє хронічний лімфолейкоз, наприклад, тому що кількість лейкоцитів помітно велика. Крім точних аналізів крові, при підозрі на ХЛЛ основними діагностичними кроками є анамнез (анамнез) та фізичний огляд.

У деяких випадках необхідно взяти зразок тканини (біопсію) з лімфатичних вузлів і проаналізувати його в лабораторії. Таким чином можна визначити, чи і як далеко поширилася хвороба. З цієї ж причини може бути проведено, наприклад, ультразвукове дослідження живота. У деяких випадках також корисним є дослідження кісткового мозку.

Ви можете прочитати більше про різні обстеження за лейкемією: обстеження та діагностика.

Терапія ХЛЛ

Багато людей з ХЛЛ не хворіють і роками не мають симптомів, тому що хвороба повільно прогресує. Тоді зазвичай ніяка терапія не потрібна: натомість лікарі чекають і проводять лише регулярні огляди («дивись і чекай»).

Якщо показники крові погіршуються або рак викликає симптоми, починається терапія. Те, як це виглядає, залежить від загального стану пацієнта, його функції нирок та будь -яких попередніх захворювань.

Потім часто починається так звана хіміоімунотерапія (або імунохіміотерапія). Тобто пацієнти отримують хіміотерапію в поєднанні з імунотерапією:

Препарати проти раку (цитостатики), що використовуються в хіміотерапії, вводяться у вигляді таблеток або настоїв. Крім того, пацієнти отримують так звані моноклональні антитіла в рамках імунотерапії. Це спеціальні, штучно вироблені антитіла, які специфічно розпізнають ракові клітини пацієнта і можуть зв’язуватися з ними. Тоді імунна система може вжити конкретних заходів проти злоякісних клітин.

У деяких пацієнтів хронічний лімфолейкоз лікується тільки хіміотерапією або імунотерапією. Додаткова променева терапія або хірургічне втручання бувають рідко необхідними. Це може бути, наприклад, коли лімфатичні вузли інфіковані раковими клітинами і викликають ускладнення.

У деяких пацієнтів з ХЛЛ у ракових клітинах з часом розвиваються певні генетичні зміни (див. Вище: Терапія ВСЕ). Уражені більше не реагують на стандартну хіміотерапію та імунотерапію. Тоді лікування так званими інгібіторами тирозинкінази (такими як ібрутиніб) може бути більш ефективним.

Якщо перше лікування раку виявилося невдалим або рак регресує, трансплантація стовбурових клітин може бути можливим у деяких випадках. По-перше, хіміотерапія у високих дозах вбиває весь кістковий мозок і (сподіваюся) усі ракові клітини. Потім стовбурові клітини крові від донора передаються пацієнту, з якого з’являються нові, здорові клітини крові. Трансплантація стовбурових клітин є дуже стресовим і ризикованим лікуванням. Тому він підходить тільки для молодих або здорових пацієнтів. І з ними також слід заздалегідь ретельно зважити переваги та ризики лікування.

Прогноз ХЛЛ

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) - "найбільш доброякісна" форма лейкемії. Хвороба зазвичай прогресує повільно і часто не викликає або майже не має симптомів роками. Якщо необхідне лікування, воно зазвичай може пригнічувати ХЛЛ і уповільнювати її прогресування. Згідно з сучасним знанням, лише ризиковані трансплантації стовбурових клітин дають шанс на лікування.

Як довго виживуть пацієнти з хронічним лімфолейкозом, значною мірою залежить від стадії захворювання та генетичного складу ракових клітин (форма та структура хромосом, можливі генетичні зміни тощо). Будь -які попередні та супутні захворювання, а також загальний стан пацієнта також впливають на прогноз.

Для пацієнтів особливо небезпечно те, що ослаблена імунна система робить їх сприйнятливими до інфекцій. Тому інфекції, які неможливо контролювати, є також найчастішою причиною смерті людей з хронічним лімфолейкозом (або іншою формою лейкемії).

Теги:  терапії догляд за зубами харчування